Саркома поясничный отдела юинга
Саркома позвоночника – это злокачественный процесс, поражающий соединительную ткань позвоночника. Редкий, но опасный вид опухоли. Быстро растёт и прогрессирует. Инфильтрат, раннее метастазирование, частые рецидивы являются причиной смертности. В юном и подростковом периодах соединительная ткань быстро растёт, что ведёт к агрессивному протеканию болезни детей. Мужчины подвержены недугу чаще.
Соединительный слой ткани защищает от механических повреждений и опасных веществ и играет немаловажную роль для человека. Любая патология в соединительной ткани приводит к развитию серьёзных болезней.
Виды
Выявлены следующие виды болезни.
Остеосаркома
Поражается костная ткань. Заболевание способно поражать людей разновозрастных, более уязвимыми являются дети с подростками. Также подвержены мужчины. Характерно быстрое прогрессирование, раннее метастазирование в головной мозг и лёгкие. Локализуется по позвоночному столбу с хрящевой тканью, чаще поражает поясницу и крестец. При поражении крестцовой области опухоль растёт на копчике.
Хондросаркома
Развивается в хрящевой ткани позвоночника. Встречается часто. Опухоль локализуется в тазовой области – крестца и поясницы, в области плеча, ребра, бедра. Страдают заболеванием люди всех возрастов. По статистическим сведениям выявлено наиболее раннее появление болезни в шестилетнем возрасте, позднее – в 90 лет. Мужчины страдают чаще женщин в 1,5-2 раза.
Злокачественная – быстро растёт и рано метастазирует. Раковые клетки в органы тела переносятся с кровью и поражают лимфатические узлы, головной мозг, лёгкие, печень. Лечение проводится кардинальным способом – удаляют образование с близлежащими тканями.
Саркома Юинга
Саркома Юинга – агрессивная болезнь, поражает ткани костного мозга. Появление узла внутри позвонка – таков первый симптом болезни. Метастазирует в позвонки, лёгкие и околопозвоночные структуры. При диагностировании уже 14-50% заболевших имеют метастазы.
Заболевание поражает молодых людей до 30-35 лет. Женщины страдают меньше мужчин. Новообразование долгое время развивается и не выходит за пределы кости. Встречаются случаи и быстрого поражения позвонков.
Ангиосаркома
Опухоль поражает сосудистую ткань позвоночника. Быстро прогрессирует ввиду хорошего кровоснабжения спинного хребта, разрушая и кости, и близлежащие мягкие ткани. Развитие злокачественного процесса приводит к перелому позвоночника.
Миеломная болезнь
Содержимым ракового образования являются клетки плазмы. Заболевание проявляется в поражении костного мозга. Страдают от него больше мужчины и пожилые люди. Повреждаются кости. Возникают переломы, искривления в позвоночнике. Рост образования продолжается и оказывает давление на спинной мозг.
Причины
Следующие неблагоприятные факторы провоцируют появление болезни:
- Погрешности в еде;
- Воздействие вредных веществ;
- Повышенное количество ультрафиолетовых лучей;
- Травмы в позвоночном столбе;
- Вредные привычки;
- Рак какого-либо органа;
- Генетическая предрасположенность;
- Наследственность;
- Гормональные расстройства;
- Стрессы.
Причины возникновения болезни выявить сложно. Она может развиться из-за воздействия веществ канцерогенного характера, вирусов и т.д. Повреждения, травмы, ушибы в области позвоночника приводят к развитию ракового процесса.
Исследователи предполагают, что травма ведёт к росту раковых клеток организма человека, но опухолевый процесс не вызывает. Высказываются другие сведения о влиянии наследственности, предрасположенной к возникновению онкологии. Не последнюю роль играют имеющиеся заболевания в позвоночнике.
Остеосаркома и саркома Юинга поражают часто детей либо подростков, но редко – людей старше тридцатилетнего возраста. Другие же виды опухолей не поражают детей, но встречаются у людей гораздо старше 30 лет. Предполагают, что здесь причина кроется в заболеваниях позвоночного столба, и рак развивается на фоне его воспаления.
Симптомы
Проявление болезни происходит не сразу. Поначалу опухоль не даёт о себе знать. Увеличиваясь в размерах, она поражает ткани. Недуг проявляется по-разному, зависит от места расположения. Возрастные особенности больного и проблемы в здоровье влияют на симптоматику. Диагностировать онкологический процесс сразу не удаётся.
Первые симптомы саркомы позвоночника выражаются в виде болей. Поначалу она не ярко выражена, усиливается ночью. В состоянии покоя болевой синдром из-за дегенеративных изменений в позвоночнике не вызывает беспокойство. Боли при раке беспокоят всегда. Признаки развития болезни распознать тяжёло. Проявления ракового заболевания часто трактуют неправильно, путают с болевым синдромом, появляющимся при частых детских травмах. Молодые люди не настораживаются и не обращают вовремя внимания на появившиеся проблемы.
При увеличении размеров опухоли боль усиливается. Подвижность отделов позвоночника уменьшается. Развивается радикулит. Мучают боли в конечностях, спине и во внутренних органах.
При повреждении спинного мозга координация движений нарушается. Образ жизни резко меняется в худшую сторону – человек не способен на труд, не активен. Анемия, повышенная температура тела сопутствуют болезни. Вследствие снижения аппетита резко теряется масса тела. На последних стадиях болезни случаются переломы. Метастазы добираются до внутренних органов и головного мозга. Поражение других органов происходит редко. Опухоль может встречаться на шее, на спине.
Симптомы делятся на три группы.
Корешковые симптомы
Появляются рано. Боли носят невралгический характер: острые приступообразные либо опоясывающие. В лежачем положении более сильные. Похожи на боли, сопутствующие остеохондрозу, радикулиту и невралгии.
Сегментарные симптомы
Характерны для онкологических новообразований на позвоночнике. Происходит ограничение движений и паралич, так называемый парез, близлежащие ткани немеют.
Проводниковые симптомы
Активность в движениях снижается, возникает паралич на участках тела, расположенных ниже опухоли. Жалобы на потерю ощутимости.
Диагностика
Диагностика играет большую роль в дальнейшем лечении заболевания. Диагноз устанавливается врачами на основе исследований. После осмотра пациента врачом, учитывая жалобы больного, назначаются исследования как лабораторные, так и инструментальные:
Саркома позвоночника на рентгене
- рентгенография;
- магниторезонансная томография;
- компьютерная томография;
- электроэнцефалограмма;
- сцинтиграфия;
- биопсия;
- гистология;
- анализ крови на онкомаркеры.
При саркоме рентгенография обнаруживает очаг поражения и изменения в тканях, расположенных близко к нему.
МРТ позвоночника уточняет величину и объём патологического образования, степень патологии в мышцах, связках, сухожилиях, сосудах.
Компьютерная томография с введением контрастного вещества оценивает состояние сосудов крестцового отдела.
Энцефалограмма исследует нервную систему больного, определяет скорость нервных импульсов по позвоночнику.
Наряду с этими обследованиями проводятся исследования крови. Обязательна биопсия – процедура для забора биоматериала из поражённого позвонка в виде пункции. Биопсия проводится при любых видах опухоли – как доброкачественных, так и злокачественных. Но биопсия копчика проводится не часто, ввиду близкого расположения основания позвоночника и возможности появления неврологических патологий. Пункция проводится под контролем компьютерной томографии и рентгеноскопии.
Биоматериал проходит гистологическое обследование. Диагноз определяется по результатам гистологии.
Иногда для установки точного диагноза прибегают к сцинтиграфии – методу введения радиоактивных изотопов в организм. Метод высокоинформативный, позволяет получить двухмерное изображение поражённого участка.
Лечение и прогнозы
Метод лечения больного саркомой определяется решением врачей на основании данных обследований и анализов. Применяются следующие виды лечения:
- хирургический;
- полихимиотерапия;
- лучевая терапия;
- пересадка костного мозга;
- введение стволовых клеток.
Оперативное лечение
Хирургический метод используется редко. Быстрое распространение опухоли не позволяет полностью иссечь поражённые раковыми клетками ткани. При давлении на спинной мозг применяют хирургическое вмешательство, которое временно облегчает состояние больного, но не излечивает.
Медикаментозное лечение
Химиотерапия назначается после оперативного вмешательства, если оно проводилось. Используется и как самостоятельный вид лечения. При химиотерапии лечение заключается во введении в организм лекарственного препарата в определённой дозировке.
Часто применяется полихимиотерапия. Лечение проводится с применением нескольких лекарственных препаратов. Этопозид, циклофосфан, доксорубицин – часто применяемые лекарства. Они действуют на поражённый очаг таким образом: нарушают синтез ДНК, клетки перестают делиться, опухолевый процесс удаётся приостановить. Лечение тяжело переносится больными.
Подобрать лекарственные средства, правильно назначить дозировку и схему применения препаратов – такая задача стоит перед опытным специалистом. Схема лечения составляется индивидуально и по ходу лечения может корректироваться.
Брахитерапия предполагает размещение капсулы около очага поражения. Этот метод используют при глубоком расположении опухоли. Капсула содержит радиоактивное вещество, действующее губительно на злокачественное образование.
Лучевая терапия
Воздействуя ионизирующими лучами на очаг, добиваются неплохих результатов. Лучевая терапия назначается при глубоком метастазировании в ткани. Используется в повышенных дозах с дальнейшей пересадкой костного мозга и введением стволовых клеток.
Прогноз неутешительный: применяемый комбинированный метод лечения помогает в 60-70% случаев добиться ремиссии. При применении химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга выживаемость составляет 30%. Правильный подбор лечения позволяет 50% больных прожить 7 лет.
Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:
Источник
Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.
Общие сведения
Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.
Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.
В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.
Саркома Юинга
Причины
Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой. Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.
Патанатомия
Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.
Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.
Симптомы саркомы Юинга
Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.
По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.
Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.
Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.
Диагностика
Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.
При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.
При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.
Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.
Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).
КТ ОГК. Патоморфологически подтвержденная саркома Юинга 10-го ребра слева. Кортикальная пластинка ребра с внутренней стороны неравномерно утолщена (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).
Лечение саркомы Юинга
Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:
- Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
- Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
- Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.
В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.
Прогноз и профилактика
Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.
Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.
Источник
