Народные средства для лечения болезни дарье
Болезнь Дарье считается редкой наследственной патологией кожи, характеризующаяся нарушением процесса ороговения (отшелушивания) верхнего слоя эпидермиса и появлением высыпаний в виде фолликулярных папул (узелков). Точных данных о том, насколько распространено заболевание среди населения, нет. Тем не менее уровень заболеваемости среди мужчин и женщин примерно одинаковый.
Причины
До сегодняшнего дня выяснить точную причину болезни Дарье пока не удалось. Определяющую роль отводят дефектному гену (12g23-g24). Установлено, что наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Заболевание поражает оба пола. Немаловажное значение имеет недостаток витамина A и нарушение обмена ненасыщенных жирных кислот.
Болезнь Дарье имеет второе название — фолликулярный дискератоз, который довольно-таки часто используют для формулировки диагноза.
Клиническая картина
Обычно заболевание начинает проявляться в раннем молодом возрасте. Отмечается хроническое течение с прогрессирующим характером. Состояние кожных покровов может значительно ухудшаться под воздействием ультрафиолетовых лучей в летнее время.
Болезнь Дарье, или фолликулярный дискератоз, имеет следующие клинические формы:
- Типичная (локальная).
- Везикулёзная.
- Гипертрофическая.
- Абортивная.
Наибольший интерес представляет классический вариант течения фолликулярного дискератоза. Основные признаки и симптомы типичной формы заболевания:
- Появляются фолликулярные, плотные, округлые, плоские, гиперкератотические высыпания в виде папул. Это небольшие узелки размером 3-5 мм.
- Папулы приобретают коричный оттенок или могут сохранять цвет нормальной кожи. На их поверхности видны роговые чешуйки.
- Через некоторое время высыпания сливаются, образуя бляшки и бородавчатообразные очаги. Эти образования покрыты корками тёмно-коричневого цвета, при снятии которых остаются эрозии.
- Высыпания обычно располагаются на лице, в области груди, на верхней части спины, в крупных складках кожи. Могут поражаться и конечности. Крайне редко наблюдаются на ладонях и подошвах.
- В некоторых случаях высыпания носят весьма распространённый характер, поражая большие участки кожного покрова.
- Выявляются признаки дистрофического изменения ногтей (например, продольное расщепление ногтевой пластинки).
- Возможно поражение слизистых оболочек ротовой полости, глотки и т. д.
При везикулёзной форме заболевания определяются не только типичные фолликулярные узелки, но и пузырьки небольших размеров, имеющие прозрачное содержимое. Крупные складки кожи — это место локализации пузырьков, которые, вскрываясь, оставляют эрозии. Спустя какое-то время, эрозивные очаги постепенно закрываются корками.
Гипертрофическая форма характеризуется типичными фолликулярными папулами и крупными высыпаниями, напоминающими бородавки. Гиперкератотические бляшки могут быть достаточно массивными с толщиной более одного сантиметра. Их поверхность зачастую покрыта бородавчатыми разрастаниями и глубокими трещинами.
Если не лечиться, симптомы поражения кожи при фолликулярном дискератозе, как правило, не только остаются, но и могут становиться более выраженными.
Диагностика
Для опытного специалиста Болезнь Дарье не представляет особой сложности в плане диагностики. Учитывают клиническую картину заболевания и семейный анамнез. Важно установить, имел ли кто-нибудь из родственников подобные патологические изменения на коже. Если необходимо подтвердить диагноз, проводят биопсию кожи и отправляют образец материала на гистологическое исследование. Следует отметить, что биопсия должна осуществляться в области наибольшей выраженности клинических проявлений.
Лечение
В большинстве случаев курс лечения фолликулярного дискератоза состоит из следующих терапевтических методов:
- Системное применение лекарственных препаратов (витамин A, гепатопротекторы и др.).
- Местное лечение (мази с кератолитическими свойствами).
- Физиотерапия.
Назначение лекарств на основе витамина A в умеренной дозировки является основой системного лечения болезни Дарье. Терапевтический курс продолжительный, поэтому следует проводить контроль функционального состояния печени и почек в период лечения. Например, Ацитретин применяют в течение месяца, затем переводят пациента на поддерживающую дозу. Также целесообразно использовать гепатопротекторы на протяжении 60-90 дней, которые повышают эффективность витамина А и снижают риск возникновения различных побочных реакций. С аналогичной целью показано назначение Рибофлавина, Никотиновой кислоты и Токоферола.
Особое внимание уделяют местной терапии. Для усиления отшелушивания наружного слоя кожи рекомендуют применять наружные лекарственные средства, содержащие:
- Молочную кислоту.
- Мочевину (Уродерм).
- Салициловую кислоту.
Задействуют их достаточно длительное время (2–3 месяца). Если наблюдается уменьшение выраженности высыпаний, концентрацию уменьшают. При обильных очагах на коже помогут современные глюкокортикостероидные мази. В случае развития инфекционного процесса бактериальной или вирусной природы прибегают к назначению анилиновых красителей (Бриллиантового зелёного, Фукорцина) или других антибактериальных лекарственных средств.
В комплексное лечение болезни Дарье входят различные физиотерапевтические процедуры. В среднем терапевтический курс составляет 10–12 сеансов. При необходимости и отсутствии противопоказаний допускается увеличение количества процедур. На сегодняшний день широко применяются такие виды физиотерапии, как:
- Сульфидные ванны.
- Радоновые ванны.
- Лазеротерапия.
- Диатермокоагуляция.
- Криотерапия.
Критерии эффективности терапии
Стандартный осмотр пациента позволяет провести оценку эффективности проводимого лечения. Согласно клинической практике, обследовать больного надо до начала терапии и во время лечения с периодичностью 1 раз в 14 дней. Основным признаком того, что принимаемые меры эффективны, является отсутствие патологических элементов на коже или существенное снижение их выраженности.
Лечение болезни Дарье (фолликулярного дискератоза) доверьте опытному квалифицированному врачу-дерматологу.
Ошибки терапии
При нерациональном применении ретинола и других ретиноидов в процессе лечения детей может развиться гипервитаминоз A, сопровождающийся повышением давления спинномозговой жидкости, головными болями, рвотой, потерей аппетита и т. д. Не рекомендуется назначать лекарства, содержащие витамин A, в летнее время. Кроме того, ошибочным и необоснованным считается использование высокой дозировки ретинола и его аналогов, а также чрезмерное увлечение препаратами, обладающими кератолитическими свойствами (усиливающими отшелушивание наружного слоя кожи), при появлении пузырей.
Прогноз
Для всех пациентов с диагнозом болезнь Дарье прогноз в отношении жизни будет благоприятным. К системным нарушениям или состояниям, угрожающим жизни, эта патология не приводит. С помощью эффективного курса лечения можно обеспечить стойкую ремиссию. В то же время полностью излечиться маловероятно.
Источник
БОЛЕЗНЬ ДАРЬЕ – наследственное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся высыпанием преимущественно в местах проявления себореи фолликулярных гиперкератотических папул, склонных к слиянию и образованию очагов с вегетацией, особенно в складках. Генетически наследуемое (на уровне: 124200, 12q23-q24.1, ген DAR, R) нарушение кератинизации впервые встречается на первом или втором десятилетии жизни.
Этот дерматоз характеризуется нарушением процесса ороговения по типу дискератоза. Болезнь встречается крайне редко.
Впервые описал заболевание в 1889 году известный французский дерматолог Жан Фердинанд Дарье (Ferdinand-Jean Darier 1856-1938 гг.) под названием вегетирующий фолликулярный псороспермоз. Он ошибочно полагал, что возбудителем болезни являются микроорганизмы – псороспермии.
Кроме Дарье посильную лепту в изучение недуга внесли американец Джеймс Кларк Уайт (James Clarke White 1833-1916 гг.) и немец Густав Хопф (Gustav Hopf).
Синонимы: Фолликулярный дискератоз, фолликулярный вегетирующий дискератоз, ихтиоз фолликулярный, вегетирующий кератоз, псороспермоз, болезнь Дарье-Уайта, Dyskeratosis follicularis, dyskeratosis follicularis vegetans, keratosis follicularis, keratosis vegetans, psorospermosis, morbus Darier-White
Другие названия болезни: Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier), Darier-White disease, Darier disease, Darier’s syndrome, Darier-White disease, Lutz-Darier syndrome, White’s disease, White’s syndrome.
Шифр ПО МКБ X пересмотра: L 98
Как проявляется
Характерно высыпание фолликулярных и перифолликулярных плоских желтовато-коричневых папул 0,2-0,5 см в диаметре, конусовидной формы, обычно покрытых плотно прилегающими грязно-коричневого цвета корками.
После удаления корок обнажается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Вначале элементы сыпи расположены изолированно на коже туловища и конечностей; по мере развития заболевания высыпания сливаются в бляшки, особенно на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках и на сгибах.
Поверхность бляшек покрывается бородавчатыми и папилломатозными разрастаниями, мацерируется, эрозируется, особенно в складках, сопровождаясь появлением гнилостного запаха. На волосистой части головы высыпания могут быть в виде:
– плоских мелких папул,
-бородавчатых бляшек или диффузного шелушения, напоминающего себорею.
На лице папулы располагаются преимущественно:
– у висков и
-в носогубных складка;
-нередко процесс распространяется на ушные раковины и
-наружный слуховой проход.
На тыле кистей высыпания часто напоминают плоские бородавки. Кожа ладоней и подошв утолщена, покрыта роговыми наслоениями.
Ногтевые пластины истончаются, расщепляются, чаще продольно, легко и неровно обламываясь у свободного края ; развивается лейконихия в виде продольных ахроматичных полос, подногтевой гиперкератоз. Реже наблюдается утолщение ногтевых пластин. Ряд авторов относит изменения ногтей к наиболее ранним признакам болезни.
Могут поражаться:
– слизистые оболочки полости рта,
-глотки,
-гортани,
– влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию.
В некоторых случаях при болезни Дарье наблюдается офтальмологическая симптоматика:
– поражение век,
-нистагм,
-катаракта.
Возможна умственная отсталость, эндокринопатии (дисфункция половых желез и др.), кистозные изменения в костях. Редкой разновидностью болезни Дарье являются везикулезная (сопровождающаяся появлением пузырьков), гипертрофическая и абортивная (поражены только ограниченные участки кожи) формы.
Заболевание проявляется обычно в детском возрасте, начиная с 10-11 лет, постепенно прогрессируя, в пожилом возрасте нередко наступают самопроизвольные ремиссии. На слизистых оболочках рта и прямой кишки часто обнаруживаются мелкие папулы, делая их похожими на булыжную мостовую.
Как проводить диагностику
В комплекс обследования входят обязательные лабораторные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, сахар крови, биохимический анализ крови (билирубин, АсАТ, АлАТ, триглицериды, щелочная фосфатаза), гистологическое исследование биоптата кожи.
Дифференциальный диагноз:
С семейной доброкачественной пузырчаткой (болезнь Гужеро-Хейли-Хейли), красным плоским лишаем, верруциформной дисплазией Левандовского-Лютца (эпидермодисплазия верруциформная), себорейной и микробной экземами.
Лечение:
Обязательно под контролем врача! Аевит, Неотигазон, Эссенциале форте. Местные кератопластические средства: 2-5% салициловая или серно-салициловая мазь; 2-5% мазь с мочевиной.
Конечная цель лечения снижение выраженности проявлений заболевания.
Больным необходимы постоянная диспансеризация:
1. осмотр дерматологом 1 раз в квартал;
2.направление на МСЭ;
3..трудоустройство.
Прогноз в случае лечения благоприятный. Возможны самопроизвольные ремиссии. Полного выздоровления не наступает.
Читайте также новую статью про сыр
Источник
- Что такое болезнь Дарье
- Особенности болезни Дарье
- Симптомы болезни Дарье
- Причины болезни Дарье
- Болезнь Дарье у детей
- Диагностика болезни Дарье
- Лечение болезни Дарье
- Осложнения при болезни Дарье
- Профилактика болезни Дарье
Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология аутосомно-доминантного типа с разной степенью проявления дефектного гена. Заболевание сопровождается дискератозом (ороговением клеток эпидермиса). Сначала на коже появляются мелкие папулы шаровидной формы, потом – шелушащиеся пятна с коркой на поверхности, сливающиеся в бляшки. Чаще всего они появляются на лице, волосистой части головы, груди, спине. Нередко болезнь сопровождается вторичной инфекцией, болеют мужчины и женщины, взрослые и дети. Лечение симптоматическое с благоприятным прогнозом.
Особенности болезни Дарье
Фолликулярный дискератоз – наследственное дерматологическое заболевание, обусловленное аномалией той части ДНК, которая отвечает за выработку белка, необходимого для связи клеток эпидермиса. Болезнь передаётся из поколения в поколение, часто проявляется только после 20 лет. Впервые патологию исследовал Ж. Дарье – врач-дерматолог из Франции. В медицинском трактате о псороспермии от 1889 года он описал особые микроорганизмы, которые и обозначил возбудителями заболевания.
Сегодня известны четыре основные формы болезни Дарье:
- Классическая фолликулярная.
- Везикуло-буллёзная.
- Изолированная.
- Линейная (зостериформная, локализованная).
Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета. Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.
Симптомы болезни Дарье
К характерным симптомам болезни Дарье относятся патологические изменения кожных покровов – утолщение и огрубение эпидермиса, а также шелушение различной интенсивности. Можно выделить и другие типичные проявления.
Признаки болезни Дарье:
- Множественные папулы фолликулярного характера серовато-коричневого цвета диаметром 3-6 мм. Они имеют шаровидную форму, плотные на ощупь, покрыты мелкими чешуйками.
Локализация на лице, волосистой части головы, за ушами, в крупных складках кожи, на груди и спине. - Постепенное слияние отдельных папул в веррукозные бляшки.
- Мелкие пузырьки на коже, чаще – при локализации на шее.
- Белые или красные продольные полосы на ногтях, расслоение ногтевых пластин.
Причины болезни Дарье
Фолликулярный дискератоз имеет наследственный характер. Основная причина – аномальный ген в ДНК, основной провоцирующий фактор – генетическая предрасположенность. Дефектный ген мешает организму усваивать витамин А, кроме того, в кожных тканях снижается активность выработки некоторых ферментов, уменьшается количество цинка. В итоге нарушается процесс ороговения кожи. Если родители – обладатели аномального гена, в 50% случаев у их детей будет диагностирована болезнь Дарье. Если же у носителей такого гена родится здоровый ребёнок, у его детей и следующих поколений такой патологии уже не будет. Некоторые учёные считают, что причиной вегетирующего дискератоза в некоторых случаях является недостаток витамина А.
Болезнь Дарье у детей
Синдром Дарье передаётся по наследству, но проявляется только у взрослых. Очень редко симптомы заболевания можно наблюдать в подростковом возрасте. Поскольку случаи полного выздоровления неизвестны, лечение болезни Дарье у детей не имеет смысла. Однако ранняя диагностика позволяет добиться ремиссии и избежать осложнений.
Диагностика болезни Дарье
Установить диагноз позволяет осмотр и опрос пациента. Врач изучает симптомы, уточняет, какие проблемы с кожей есть у ближайших родственников. Для точной диагностики он назначает:
- Гистологическое исследование повреждённой кожи.
- Общий анализ крови.
- Анализ мочи.
- Биохимический анализ крови (АлАТ, АсАТ, билирубин, триглицериды, щелочная фосфатаза).
По клинической картине фолликулярный дискератоз напоминает лейкоплакию. Его нужно дифференцировать от следующих заболеваний:
- Болезнь Кирле.
- Красный плоский лишай.
- Пузырчатка.
- Себорейный дерматит.
- Эпидермодисплазия верруциформная.
Лечение болезни Дарье
Случаев полного излечения от вегетирующего дискератоза нет, но своевременная терапия замедляет патологический процесс и снижает риск развития осложнений. Основа лечения – витамины А, гепатопротекторы и другие витамины. Летом витамин А не назначается.
В более тяжёлых случаях проводится операция по разрушению новообразований.
Для этого используется прижигание:
- Диатермическим током (диатермокоагуляция).
- Холодом (криотерапия).
- Лазером (лазеротерапия).
- Рентгеновскими лучами (рентгенотерапия) – при множественных или грибовидных разрастаниях.
Для большего эффекта врач назначает радоновые или сульфидные ванны, в случае нарушения работы эндокринной системы – гормональные препараты. Параллельно с традиционными методами можно использовать рецепты народной медицины.
При болезни Дарье рекомендуется:
- Отвар листьев смородины. 1 ст. ложку смородиновых листьев залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте как чай несколько раз в день.
- Отвар крапивы. 1 ст. ложку листьев крапивы залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте по 100 мл 2 раза в сутки или накладывайте примочки на поражённые участки.
- Масло шиповника. Принимайте утром (натощак) по ½ ч. ложки, смазывайте 2-3 раза в день кожу в местах поражения.
- Травяной сбор. Смешайте по 1 части хмеля и мяты, 2 части трилистника водного, 3 части пустырника. 1 ст. ложку смеси залейте 200 мл кипятка, дайте остыть, процедите. Принимайте по 50-70 мл 2-3 раза в сутки.
Чтобы не допустить перенасыщения организма витамином А, повышения давления спинномозговой жидкости и водянки головного мозга (гидроцефалии) в период лечения необходим контроль работы почек и печени – не реже, чем два раза в месяц.
Осложнения болезни Дарье
При отсутствии лечения болезнь Дарье может вызвать следующие осложнения:
- Задержка умственного развития (в детском возрасте).
- Нарушение работы половой системы.
- Гормональные сбои.
- Снижение иммунитета на клеточном уровне.
- Эпилепсия.
Профилактика болезни Дарье
Поскольку фолликулярный дискератоз передаётся по наследству, каких-либо мер первичной профилактики не существует. Носители дефектного гена перед зачатием ребёнка должны проконсультироваться у генетика, а во время беременности и после рождения малыша необходимо периодически посещать дерматолога. Прогноз лечения благоприятный, ремиссия чаще наступает в силу возрастных изменений, однако полное выздоровление не наступает.
Источник
Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз) — патологический процесс, при котором наблюдается постоянное ороговение клеток эпидермиса. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с различной степенью выраженности.
Онлайн консультация по заболеванию «Болезнь Дарье».
Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.
Клиническая картина характеризуется высыпаниями на коже, образованием папул с корками, которые позже сливаются в бляшки. На фоне такого патологического процесса возможно присоединение вторичной инфекции. Высыпания локализуются на лице, груди, в волосистой части кожи головы, на спине и в межлопаточной области.
Болезнь Дарье, несмотря на обширное поражение тела ребенка или взрослого, характеризуется относительно благоприятным прогнозом. При своевременном начале лечения и соблюдении всех рекомендаций врача осложнений или ухудшения качества жизни больного не наступает. Так как речь идет о врожденном заболевании, специфической профилактики не существует.
Болезнь Дарье — врожденное заболевание, которое передается ребенку по аутосомно-доминантному принципу. В результате того, что в белковом сегменте ДНК происходят мутации, нарушается функция кальциевых насосов. Как следствие, меняется структура эпидермиса — эпидермальные клетки размножаются еще в стадии созревания.
Ороговение клеток происходит очень быстро, некоторые участки кожи остаются без защиты, возникает повышенный риск присоединения вторичной инфекции.
Предрасполагающие факторы:
- несоблюдение гигиенических требований;
- отсутствие лечения заболевания;
- слабая иммунная система.
Лечить болезнь Дарье следует комплексно, по предписанию врача и своевременно.
Исходя из клинических проявлений патологического процесса, выделяют такие формы заболевания:
- классический дискератоз — себорейная форма патологии, наиболее часто встречается;
- локализованный — очаги поражения проявляются на линейных участках тела, не распространяются дальше;
- гипертрофический — высыпания соседствуют с бородавчатыми разрастаниями;
- везикулезно-буллезный дискератоз — характеризуется полиморфизмом сыпи.
Пик проявления заболевания приходится на подростковый возраст.
Болезнь Дарье характеризуется следующей клинической картиной:
- в месте поражения кожа становится грубой, начинается шелушение;
- образуются множественные плотные папулы фолликулярного типа, покрытые чешуйками;
- образования серого или ярко-красного цвета;
- в области шеи папулы могут преобразовываться в пузырьки с жидкостью;
- ногтевая пластина может меняться — появляются продольные белые полосы, сам ноготь деформируется;
- со временем ороговевшая кожа «сползает», новые участки эпидермиса имеют ярко-красный цвет, но зуд отсутствует.
Некоторые симптомы клинической картины характерны и для других дерматологических заболеваний, поэтому следует незамедлительно обращаться к врачу при появлении первых высыпаний, а не проводить лечение самостоятельно.
Признаки болезни Дарье
Диагностика болезни Дарье осуществляется на основании изучения текущей клинической картины. Дополнительно могут использовать следующие методы:
- гистологическое исследование кожи;
- исследование соскоба с пораженного участка и отделяемого;
- общий анализ крови;
- тест на аллергены.
Так как болезнь Дарье на начальном этапе развития схожа с другими дерматологическими заболеваниями, может потребоваться дифференциальная диагностика относительно таких патологических процессов:
- грибковая экзема;
- красный плоский лишай;
- доброкачественная пузырчатка;
- болезнь Гровера.
Терапевтические мероприятия будут назначены после точной постановки диагноза.
Полностью устранить заболевание невозможно, поскольку это врожденная форма патологического процесса. Если использовать комплексные терапевтические мероприятия, можно добиться длительной ремиссии.
Лечение болезни Дарье длительное, поэтапное. В первую очередь устраняются провоцирующие факторы:
- УФ-лучи;
- переохлаждение;
- чрезмерное потоотделение;
- высокая влажность.
Для устранения инфекционного и воспалительного процесса используют следующие препараты:
- антибиотики;
- нестероидные противовоспалительные;
- противогрибковые;
- глюкокортикоиды;
- витамины А, Е в больших дозах.
Назначаются мази и крема местного применения. В курс лечения включают и физиотерапевтические процедуры:
- морские и кислородные ванны;
- оксигенотерапия;
- ПУВА-терапия.
Большие участки пораженной кожи, которые не поддаются терапевтическим мероприятиям, могут удалять хирургически. Дополнительно может быть назначена диета, которая снизит риск развития рецидива патологического процесса.
Прогноз у болезни Дарье благоприятный, но только если пациент будет внимательно относиться к своему здоровью и следовать рекомендациям врача.
Специфической профилактики болезни Дарье не существует, поскольку это врожденное заболевание. Если в семейном анамнезе есть патологический процесс дерматологического характера, перед зачатием ребенка будущим родителям следует проконсультироваться у дерматолога и медицинского генетика.
Самолечение, в том числе и средствами народной медицины, при наличии патологических высыпаний настоятельно не рекомендуется. Нужно обращаться к врачу при первых проявлениях заболевания, чтобы не усугубить болезнь, а перевести ее в стадию ремиссии.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Источник
